Dados do Trabalho

Título

RELATO DE CASO: SÍNDROME DA HETEROTAXIA ASSOCIADA AO ISOMERISMO ATRIAL ESQUERDO EM PACIENTE RECÉM-NASCIDA

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

O relato de caso tem por objetivo ampliar os conhecimentos sobre a síndrome da heterotaxia, isomerismo atrial esquerdo e suas repercussões clínicas hemodinâmicas, tendo em vista a baixa incidência de relatos na literatura.

História clínica

Recém-nascida de 37 semanas com translucência nucal alterada, porém com cariótipo intraútero sem alterações. Nasceu com apgar 8 e 9 porém evoluiu com desconforto respiratório e à ausculta cardíaca apresentava 2 bulhas rítmicas normofonéticas em 2 tempos, com sopro sistólico 4+/6+.
A tomografia computadorizada de tórax e abdome mostrou presença de dois átrios esquerdos, associado a comunicação interatrial, caracterizando átrio único. Observou-se também alterações na drenagem venosa, com a ausência do segmento hepático da VCI. Presença dois baços no hipocôndrio direito, estômago à direita, fígado em faixa, predominantemente à esquerda. 
Prosseguiu-se a investigação com a angiotomografia coronariana, que confirmou as alterações relatadas anteriormente. Além disso, mostrou veias pulmonares superiores e inferiores, direitas e esquerdas, drenando em óstio único no átrio à esquerda. Tronco pulmonar com calibre aumentado e o arco aórtico à esquerda apresenta discreta redução do calibre após a emergência dos ramos supra-aórticos e antes da emergência do canal arterial. Como achados adicionais evidenciou-se congestão pulmonar bilateral. 

Discussão e diagnóstico

A síndrome da heterotaxia é diagnosticada através das alterações morfológicas e de posicionamento direito/esquerdo que não se enquadram no situs inversus – que caracteriza imagem em espelho. Já o isomerismo atrial esquerdo é caracterizado pela presença de dois átrios morfologicamente esquerdos, duplicação das estruturas do lado esquerdo; poliesplenia; drenagem venosa alterada; pulmões bilobares; fígado em faixa/transversal e má rotação intestinal.
Em relação à paciente, o sangue venoso e arterial ao ser misturado no átrio único, segue para o tronco pulmonar devido pulmão ser local de menor pressão comparado ao corpo (Ventrículo esquerdo). O canal arterial patente também corrobora para alto fluxo pulmonar. Essa alteração leva à congestão pulmonar, que atrapalha a troca gasosa.

Conclusões

A Síndrome da heterotaxia e o isomerismo atrial são entidades raras, com poucos relatos descritos na literatura, sendo importante serem descritos quando identificados. A realização dos exames de imagem, como a tomografia e a angiotomografia, são essenciais em seu diagnóstico precoce, tratamento e prognóstico.

Palavras Chave

Isomerismo atrial esquerdo; Síndrome da heterotaxia; Cardiopatia congênita.

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