Dados do Trabalho

Título

As diferentes faces da demência frontotemporal: correlação clínica, estrutural e funcional

Introdução e objetivo(s)

Os transtornos frontotemporais, agrupados sob o termo guarda-chuva demência frontotemporal (DFT), são o resultado de vulnerabilidade seletiva dos neurônios frontais e temporais a diferentes substratos anatomopatológicos. A DFT é considerada a segunda causa mais comum de demência neurodegenerativa, perdendo apenas para a doença de Alzheimer. A prevalência estimada é maior na faixa etária de 45 a 64 anos e varia de 15 a 22 por 100.000 pessoas. A maioria das DFTs são consideradas esporádicas, porém cerca de 40% estão associadas a um padrão de herança autossômica dominante. Este painel tem por objetivo revisar os principais aspectos clínicos e a correlação com estudos de RM estrutural e PET-FDG das diferentes variantes da demência fronto-temporal como forma de suporte ao diagnóstico clínico, garantindo adequada assistência aos pacientes.

Método(s)

Revisão pictórica dos arquivos digitais de demência frontotemporal de quatro instituições.

Discussão

Existem três tipos de transtornos frontotemporais classificados de acordo com a manifestação clínica inicial ou predominante, incluindo distúrbios comportamentais, de comunicação ou motores. As variações na apresentação clínica entre os subtipos de DFT são atribuídas a diferenças nas regiões cerebrais afetadas e guardam estreita correlação com os achados de imagem. Com base em distribuição anatômica, alterações genéticas e neuropatológicas, seis subtipos clínicos de DFTs podem ser reconhecidos, com estreita correlação das características clínicas e achados de imagem, incluindo: (1) variante comportamental de DFT, (2) afasia progressiva primária variante semântica, (3) afasia progressiva primária variante agramática/não fluente, (4) síndrome corticobasal, (5) paralisia supranuclear progressiva e (6) DFT associada a doença do neurônio motor.

Conclusões

O reconhecimento das diferentes formas de apresentação da DFT é primordial, haja vista que a deterioração progressiva das habilidades sócio-emocionais e de linguagem – duas habilidades exclusivamente humanas – é devastadora, particularmente quando o início da doença ocorre no final da meia-idade. A consciência e o reconhecimento da diversidade de apresentações possíveis associadas à DFT podem auxiliar em um diagnóstico precoce e preciso.

Palavras Chave

demência frontotemporal; Ressonância magnética; PET-FDG

Arquivos