Dados do Trabalho

Título

LHERMITTE-DUCLOS E ASPECTOS DE IMAGEM DE RESSONÂNCIA MAGNÉTICA

Descrição sucinta do(s) objetivo(s)

Gangliocitoma cerebelar difuso, conhecido como Doença de Lermitte-Duclos(LD), é um tumor raro. Possui crescimento lento e não infiltra estruturas adjacentes. É diagnosticado, em geral, entre a terceira e quarta década de vida. Pode estar relacionado à síndrome de Cowden. Descrevemos um caso de LD, apresentando os achados na ressonância magnética (RM), em sequências estruturais e avançadas (perfusão e espectroscopia).

História clínica

Mulher de 65 anos, com queixas de hipotonia, diminuição da acuidade visual e ataxia. Durante consulta em hospital terciário, para investigação, realizou RM de crânio onde foi identificada lesão expansiva intra-axial no hemisfério cerebelar direito com dimensões aproximadas 3,5x3,0x2,0cm (AP x LL x CC), evidenciando espessamento das folias cerebelares e padrão tigróide, nas sequências T1, T2 e FLAIR, sem realce significativo pelo meio de contraste. Não apresentava restrição à difusão. À espectroscopia demonstrou discreta elevação do pico de lípides/lactato, sem outras alterações. O estudo perfusional não demonstrou áreas de aumento do rCBV. A paciente realiza RM a cada 2 anos e segue em acompanhamento do tumor há 10 anos. Lesão se mantém estável.

Discussão e diagnóstico

"A LD é um tumor raro do cerebelo com característica hamartomatosa. A RM apresentou achados que sugerem LD, como: aspecto tigróide, vasos finos de permeio, hipossinal em T1 e hipersinal em T2. Não apresentou realce significativo ao meio de contraste. À espectroscopia houve discreta elevação do pico de lípide/lactato, porém, tal achado pode ser decorrente da localização periférica da lesão e sua proximidade com a calota. À perfusão não apresentou aumento do volume sanguíneo relativo (rCBV).
A LD frequentemente está associada à Síndrome de Cowden devido suas características hamartomatosa, no entanto LD apresenta a perda da influência inibitória da fosfatase homóloga a tensina (PTEN) na via PI3K, resultando na substituição da camada de células granulares internas do cerebelo, alterando sua estrutura normal, levando ao espessamento e alargamento das folias cerebelares. O diagnóstico confirmatório é através de exame histopatológico."

Conclusões

Neste estudo, relatamos um caso de LD cujos achados nas sequências estruturais e perfusão são sugestivos do diagnóstico. Considerando a estabilidade das dimensões da lesão no controle evolutivo, foi optado por conduta conservadora de seguimento, sem abordagem cirúrgica.

Palavras Chave

GANGLIOCITOMA; LHERMITTE-DUCLOS;

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